Η κυστική ίνωση αποτελεί κληρονομική νόσο, με
το 4-5% της λευκής φυλής, να φέρει το υπολειπόμενο γονίδιο. Τα πιο πρόσφατα
στοιχεία αναφέρουν ότι ο επιπολασμός της νόσου στην Ελλάδα είναι 0.521 (στις
10000), ενώ στην Κύπρο 0.335 (στις 10000) (Farrell, 2008). Η ασθένεια εκδηλώνεται με
δυσλειτουργία των εξωκρινών αδένων, οι οποίοι παράγουν παχύρευστες βλεννώδεις
εκκρίσεις. Τα όργανα που επηρεάζονται κυρίως είναι το πάγκρεας και οι πνεύμονες,
ενώ η πρόγνωση καθορίζεται από την έκταση της πνευμονικής βλάβης. Η θεραπευτική
αγωγή στοχεύει στην επιβράδυνση ή την πρόληψη εμφάνισης δευτερογενών επιπλοκών (Glasscoe & Quittner, 2008).
Το 80%-90% των ατόμων με κυστική ίνωση, λαμβάνουν συμπληρώματα
παγκρεατικών ενζύμων πριν τα γεύματά τους, καθώς το πάγκρεας τους, δεν είναι σε
θέση να παράγει τα ένζυμα που απαιτούνται για την πέψη της τροφής (Somaraju & Solis-Moya, 2014). Η παγκρεατική ανεπάρκεια,
οδηγεί σε διαταραχή της πέψης και απορρόφησης πρωτεΐνης και λίπους. Παράλληλα ενέργεια
(θερμίδες) μπορεί να χαθεί ως λίπος στα κόπρανα (στεατόρροια), άρα δυσαπορρόφηση λιποδιαλυτών βιταμίνών Α, D, E και K, καθώς
και Fe, Zn, Se, Ca, Mg με αποτέλεσμα την αδυναμία ανάπτυξης στα παιδιά, ενώ
στους ενήλικες, μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια του σωματικού βάρους και
υποσιτισμό (Somaraju & Solis-Moya, 2014). Επίσης παρατηρείται ελλιπής
απορρόφηση και αυξημένη αποβολή χολικών αλάτων, λόγω ηπατικής δυσλειτουργίας (Μαντά & Ντουντουνάκης, 2009).
Οι συστάσεις προτείνουν έλεγχο όλων των
νεογέννητων κατά τις πρώτες εβδομάδες ζωής τους και ακολούθως πρώιμη έναρξη της
διατροφικής παρέμβασης σε περίπτωση που γίνει διάγνωση της νόσου. Στα βρέφη
συστήνεται αποκλειστικός θηλασμός, καθώς φαίνεται να έχουν καλύτερη
αναπνευστική λειτουργία και λιγότερες πιθανότητες να προσβληθούν από λοιμώξεις (Sermet-Gaudelus, Mayell & Southern, 2010). Παράλληλα συστήνεται
αξιολόγηση ανθρωπομετρικών δεδομένων που ανταποκρίνονται στην διατροφική
κατάσταση, όπως οι καμπύλες βάρους - ύψους για βρέφη ≤ 2 ετών, και ΔΜΣ- ηλικίας για ≥ 2 ετών (Turck et al., 2016).
Τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες με κυστική ίνωση, οι ενεργειακές
ανάγκες είναι αυξημένες έως και 150%, λόγω αυξημένου έργου αναπνοής και λόγω
αυξημένων απωλειών θρεπτικών συστατικών (Μαντά & Ντουντουνάκης, 2009). Ωστόσο η μειωμένη πρόσληψη
θρεπτικών συστατικών, σε συνδυασμό με πιθανά συμπτώματα της φαρμακευτικής
αγωγής όπως ναυτία, εμετοί κατά τη διάρκεια λοιμώξεων, γαστροοισοφαγική
παλινδρόμιση, δυσκοιλιότητα και εντερική απόφραξη (οξεία, πλήρης ή ημιτελής
απόφραξη κοπράνων στο έντερο), μπορεί να οδηγήσουν σε περεταίρω κακή θρέψη και
εν τέλει να μειώσουν το προσδόκιμο ζωής (Somaraju & Solis-Moya, 2014).
Σε βρέφη και μικρά παιδιά η κακή διατροφική
κατάσταση έχει σαν αποτέλεσμα τη μη φυσιολογική ανάπτυξη. Εάν ο υποσιτισμός δεν
αντιμετωπιστεί, στην πρώιμη παιδική ηλικία, μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχή της
νοητικής λειτουργίας. Επιπροσθέτως, καθώς η νόσος εξελίσσεται, μεταβολικές
διαταραχές όπως ανεπάρκεια ή αντίσταση στην ινσουλίνη, μπορούν να επιδεινώσουν την
κατάσταση θρέψης και την ανάπτυξη, με την αναλογική μείωση των αναβολικών
επιδράσεών της. Παρομοίως, ενδεχόμενη ηπατική νόσος και ηπατική στεάτωση
συνδέονται με διατροφικές ελλείψεις, όπως λιποδιαλυτές βιταμίνες, απαραίτητα
λιπαρά οξέα και ασβέστιο (Debray et al., 2011).
Επομένως, πρέπει να
δοθεί ιδιαίτερη σημασία, στην αναπλήρωση των ηλεκτρολυτών, αλλά και όλων των
λιποδιαλυτών βιταμινών, A,D,E,K. Συγκεκριμένα η αναπλήρωση νατρίου, είναι
απαραίτητη σε όλα τα βρέφη, ειδικά σε περιπτώσεις αυξημένης απώλειάς του, όπως
σε φάση λοιμώξεων και σε θερμό κλίμα (Sermet-Gaudelus, Mayell & Southern,
2010). Παρομοίως πρέπει να αξιολογείται και η πρόσληψη ασβεστίου, σιδήρου,
ψευδαργύρου και σεληνίου, καθώς έλλειψή τους οδηγεί σε αδυναμία φυσιολογικής
ανάπτυξης. Σε διάγνωση ανεπάρκειας, συστήνεται συμπλήρωμα, όπως και με τις
λιποδιαλυτές βιταμίνες που προαναφέρθηκαν. Τέλος, σε αδυναμία επαρκούς σίτισης
από τους στόματος, με μέτρια υποθρεψία, χορηγείται θρεπτικό συμπλήρωμα είτε σε
υγρή μορφή, είτε σε μορφή σκόνης, ενώ σε σοβαρή υποθρεψία ο ασθενής υποβάλλεται
σε τεχνητή εντερική σίτιση (Turck et al., 2016; Μαντά & Ντουντουνάκης,
2009).
Τα αποτελέσματα των ερευνών, φαίνεται να υποστηρίζουν τη διατροφική
συμβουλευτική συνδυαστικά με συμπεριφοριστική υποστήριξη, η οποία είναι
επιθυμητό να ξεκινήσει για ολόκληρη την οικογένεια το συντομότερο δυνατόν, από
τη στιγμή της διάγνωσης, συνήθως πρόκειται για την πρώιμη παιδική ηλικία, κατά
την οποία εδραιώνεται η διατροφική συμπεριφορά του παιδιού, υπέρ της
ισορροπημένης διατροφής. Απώτερος σκοπός είναι, να μάθει το παιδί να
αυτό-εξυπηρετείται και να καλύπτει πλήρως τις ενεργειακές του ανάγκες, οι
οποίες σύμφωνα με τις συστάσεις είναι ≥120% σε
σχέση με τον υγιή πληθυσμό, προκειμένου να αποτραπεί η απώλεια της μυϊκής
μάζας, αλλά και η επιδείνωση της κατάστασης (Smyth et al., 2014). Τέλος σε
υποσιτισμένα παιδιά, φάνηκε ότι η εντερική σίτιση με γαστροστομία, κατάφερε να
επιτύχει τη βέλτιστη δυνατή πρόσληψη βάρους, ενώ η χορήγηση συμπληρωμάτων από
του στόματος δεν έδειξε σημαντικές αλλαγές στην κατάσταση θρέψης των παιδιών
που τα λάμβαναν (Poustie, 2006).
Βαρδακαστάνη Κ. Διονυσία
Κλινική Διαιτολόγος Διατροφολόγος (BSc,MSc)
Συνεργάτης Ιατρικού Περιοδικού Ιάτωρ και διαδικτυακού περιοδικού Κύπρου Onlycy
Mέλος Ένωσης Διαιτολόγων Διατροφολόγων Eλλάδος & Ελληνικής Ιατρικής Εταιρείας Παχυσαρκίας
Email: denia_jnt@hotmail.com,
Τηλ: 6974200567 (Ελλάδα), 0035796879138 (Κύπρος)
Βιβλιογραφία
Bradley GM et al. (2012). Nutritional
outcomes following gastrostomy in children with cystic fibrosis. Pediatric
Pulmonology, 47(8):743–748.
Debray D et al. (2011). Best practice guidance for the
diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease. Journal
of Cystic Fibrosis, 10(SUPPL. 2):S29–S36.
Farrell PM (2008). The prevalence of cystic fibrosis in the
European Union. Journal of Cystic Fibrosis, 7(5):450–453.
Glasscoe CA, Quittner AL (2008). Psychological interventions
for people with cystic fibrosis and their families. Cochrane database of
systematic reviews (Online), (3):CD003148.
Opipari-Arrigan L et al. (2010). Mealtime Problems Predict
Outcome in Clinical Trial to Improve Nutrition in Children with CF Lisa. Pediatr
Pulmonol-NIH Public Access, 45(1):78–82.
Poustie VJ (2006). Oral protein energy supplements for
children with cystic fibrosis: CALICO multicentre randomised controlled trial. Bmj,
332(7542):632–636.
Powers SW et al. (2006). Examining clinical trial results
with single-subject analysis: An example involving behavioral and nutrition
treatment for young children with cystic fibrosis. Journal of Pediatric
Psychology, 31(6):574–581.
Sermet-Gaudelus I, Mayell SJ, Southern KW (2010). Guidelines
on the early management of infants diagnosed with cystic fibrosis following
newborn screening. Journal of Cystic Fibrosis, 9(5):323–329.
Smyth AR et al. (2014). European cystic fibrosis society
standards of care: Best practice guidelines. Journal of Cystic Fibrosis,
13(S1):S23–S42.
Somaraju UR, Solis-Moya A (2014). Pancreatic enzyme
replacement therapy for people with cystic fibrosis. Cochrane Database of
Systematic Reviews, (10).
Stark LJ et al. (2010). A Randomized Clinical Trial of
Behavioral Intervention and Nutrition Education to Improve Caloric Intake and
Weight in Children with Cystic Fibrosis. Archives of Pediatrics,
163(10):915–921.
Turck D et al. (2016). ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on
nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clinical
Nutrition, PublishAh(3):557–577.
Μαντά Π, Ντουντουνάκης Σ (2009). Διατροφή και κυστική ινώδης
νόσος. :559–569.
Σχόλια
Δημοσίευση σχολίου